BELİRTİLERİ

Büyüme Hormonu ve Büyüme Hormonu Eksikliği (BHE) Nedir?

Kalıtım, hormonlar ve çevre gibi çeşitli faktörler anne karnından yetişkin çağa kadar büyümeyi etkilemektedir. Büyümeyi etkileyen başlıca hormonlar, doğumdan önce insülin, doğumdan sonra büyüme hormonu ve tiroid hormonu, ergenlik çağında ise cinsiyet hormonlarıdır.¹

Büyüme Hormonu Nedir?

Büyüme hormonu (BH), beynin altında, başın ortasında, burnun arkasında bulunan küçük bir bez olan hipofiz tarafından üretilir. Hipofiz, büyüme hormonuna ek olarak bir takım başka hormonlar da üretir. Üretilen bu hormonlar kan dolaşımına salınır ve tiroid, adrenal bezler ve gonadlar gibi diğer bezlere etki eder.³

Büyüme hormonu yaşam boyunca, kan dolaşımıyla vücuttaki çoğu dokuyu etkiler. Çocuklarda ve ergenlerde boy uzamasını uyarır. Fiziksel büyüme durduktan sonra da büyüme hormonu önemli işlevlere sahip olmaya devam eder. Kas ve kemik kütlesini korur, yağ dokusunu azaltır ve diğer etkilere ek olarak kan lipid düzeylerini (kolesterol ve trigliseritler) etkileyebilir.³

Bu üç hormon, vücutta normal büyüme hormonu seviyelerini korumak için birlikte çalışırlar. Hipofiz veya hipotalamustaki bir hasar (tümör, ameliyat veya radyoterapi) vücutta büyüme hormonunun olması gerekenden daha az bulunmasına neden olabilir. Büyüme hormonu seviyesinin düzenlenmesi, birçok faktör tarafından kontrol edilen karmaşık bir süreçtir. Bu nedenle, büyüme hormonu seviyenizin cinsiyetiniz ve yaşınız için normal aralıkta kalmasını sağlamak için çocuk endokrinoloji uzmanı ile düzenli kontroller planlamanız önemlidir.³

Büyüme Hormonu Eksikliği Nedir? ⁴

Büyüme hormonu eksikliği (BHE), vücudun yeterince büyüme hormonu (BH) üretmediği bir durumdur.⁴

Çocuklarda büyüme hormonu normal büyüme, kas ve kemik gücü ve vücut yağının dağılımı için gereklidir. Ayrıca vücuttaki glikoz (şeker) ve lipit (yağ) seviyelerinin kontrolüne yardımcı olur. Yeterli büyüme hormonu olmadan, bir çocuğun aynı yaş ve cinsiyetteki diğer çocuklardan daha yavaş büyümesi ve daha kısa olması muhtemeldir.⁴

Büyüme hormonu eksikliği (BHE) olan çocukların çoğu, her yıl 5 santimetreden daha az büyür. Ancak her boy kısalığı BHE değildir, çocuklardaki yavaş büyümenin veya kısa boyluluğun birçok nedeni olabilir hatta bazı durumlarda (örneğin ergenlik başlamadan hemen önce), yavaş büyüme normal ve geçicidir. Şüphe duyulan bir durumda bir pediatrik endokrinolog (çocuk hormonu uzmanı) veya birinci basamak hekiminden bilgi alınabilir, gerekli hallerde çocuğun neden yavaş büyüdüğü konusunda daha detaylı araştırmalar yapılabilir.⁴

Büyüme Hormonu Eksikliği Ne Sıklıkla Görülür?

Her yıl yaklaşık olarak her 3.000 ila 10.000 çocuktan birinde büyüme hormonu eksikliği saptanmaktadır.⁵

Büyüme Hormonu Eksikliği Sadece Çocuklarda mı Görülür? Belirtileri Nelerdir?

Büyüme hormonu eksikliği (BHE) bütün yaş gruplarında görülebilir. Görüldüğü yaşa göre farklı klinik belirtiler gösterir.³

• Bebeklik çağında BHE: Büyüme hormonu eksikliği olan bebeklerde hipoglisemi (kan şekeri düşüklüğü) görülebilmektedir.

• Çocukluk/adölesan çağında BHE: Bu yaş grubunda BHE büyümede yavaşlama ve tedavi edilmediği takdirde kısa boy ile sonuçlanır. Ayrıca bu çocuklarda özellikle bel çevresinde olmak üzere yağlanmada artış ve kemik yoğunluk ve gücünde azalma söz konusudur.

• Erişkin tip BHE: Büyüme hormonu eksikliği olan erişkinlerde yorgunluk, düşük egzersiz kapasitesi, sosyal izolasyon gibi çok çeşitli belirtiler görülebilir. Ayrıca bel çevresinde yağlanma, kas kütlesinde azalma, düşük kemik mineral yoğunluğu ve buna bağlı kırıklara yatkınlık, kan kolesterol yüksekliği, insülin direnci ve buna bağlı diyabet gelişimi de görülebilir.

NEDENLERİ ve TİPLERİ

Büyüme Hormonu Eksikliği (BHE) Neden Olur ve Tipleri (Etkilediği Yaş Grupları) Nelerdir?

Büyüme hormonu eksikliğinin birçok nedeni vardır. (Tablo 1) Bazı çocuklarda hipofiz bezi anne kanında düzgün gelişmemiş olabilir. Çeşitli genetik (kalıtsal) nedenler büyüme hormonu üretimini veya etkisini azaltabilir.³

• Çocuklarda büyüme hormonu eksikliği genellikle “idiyopatik”tir, bu da nedeninin bilinmediği anlamına gelir.

• Yetişkinlerde (ve bazen çocuklarda da), büyüme hormonu eksikliği hipofiz tümörü gibi normal hipofiz fonksiyonunu bozan başka bir durumun bir sonucu olarak ortaya çıkar.

Büyüme hormonu eksikliği, hipofiz cerrahisi, hipofiz veya beyine radyasyon tedavisi, kafa travması veya hipofizi içeren iltihaplanma veya enfeksiyonun bir sonucu olarak da ortaya çıkabilir. Bu gibi durumlarda genellikle büyüme hormonunun yanı sıra diğer hipofiz hormonlarının da eksikliği söz konusudur.³

TANI ve TEDAVİSİ

Büyüme Hormonu Eksikliği Nasıl Teşhis Edilir?

Büyüme hormonu eksikliği (BHE) olduğundan şüphe edilen bir çocukta öncelikle çocuğun tıbbi geçmişi ve büyüme çizelgeleri gözden geçirilir, BHE'ye dair belirtiler aranır. Eğer büyüme geriliği varsa, altta yatan nedeni araştırmak için aşağıdaki gibi bazı testler uygulanacaktır (Burada sadece sık kullanılan bazı testlere yer verildiği, gerekli durumlarda burada yazılmamış testlerin de yapılabileceği unutulmamalıdır. Doğru tanı için gerekli testler sadece çocuğu takip eden hekimler tarafından belirlenebilir):⁴

• Kemik büyümesini (kemik yaşı) kontrol etmek ve büyüme potansiyelini değerlendirmek için el ve el bileği röntgeni.

• Büyümeyi etkileyen diğer koşulları değerlendirmek için kan testleri ve diğer laboratuvar testleri.

• Bazı Özel Testler:

  • İnsülin benzeri büyüme faktörü (IGF-1) ve insülin benzeri büyüme faktörü bağlayıcı protein-3 (IGFBP-3) tayini.

  • Büyüme hormonu stimülasyon (uyarı) testi.

Manyetik rezonans görüntüleme yöntemi (MRI). Beyin MR'ı ile hipofiz veya beyin ile ilgili bir sorun olup olmadığına bakılacaktır.

Büyüme Geriliği Olan Bir Çocuk Nasıl Tedavi Edilir?

Büyüme geriliğinin tedavisi nedene yöneliktir.¹ Eğer altta yatan sebep;

• Kronik bir hastalıksa tedavi de bu hastalığın kontrol altına alınması ile olur.¹

• Herhangi bir besin öğesi veya hormon eksikliği ise eksik olan madde yerine konmalıdır.¹

Büyüme hormonu eksikliğinde (BHE) tedavi takibi, tedavinin başında serum IGF-1 seviyesi ölçümü ile, 3-6 ay tedavi uygulandıktan sonra ise tedaviye büyüme yanıtıyla izlenir.⁴

Büyüme Hormonu Tedavisinin Yan Etkileri Nelerdir?

Günümüzde kullanılmakta olan büyüme hormonu tamamen sentetik yol ile elde edilir ve vücudumuzda yapılan büyüme hormonu ile aynı yapıya sahiptir. Büyüme hormonu DNA tekniği ile sentezlenmektedir ve üretim sürecinde hayvansal kaynaklar yer almamaktadır. Bu nedenle önemli bir yan etki beklenmez. Ancak tedavi sırasında tiroid bezinde baskılanma ve geçici kan şekeri yükselmeleri olabilir. Kalıcı tiroid hastalığı veya diyabet bildirilmemiştir. Bu yan etkiler, muayene ve laboratuvar tetkikleri ile çok kolay teşhis ve tedavi edilebilirler.^1-4

Hafif - orta yan etkiler:

• Baş ağrısı.

• Kas veya eklem ağrısı.

• Ellerde ve ayaklarda şişlik.

• Omurga eğriliğinin kötüleşmesi (skolyoz).

• Uyluk kemiğinde (femur başı) epifiz kayması.

• Kafa içi basınç artışı.

Büyüme Hormonu Tedavisine Ne Kadar Devam Edilmelidir?

Büyüme hormonu eksikliğinde tedavi süresi çocuğun ihtiyacına göre belirlenir. Bazı çocuklarda tedavi ergenlikte kesilebilir ama yetişkin dönemde bile tedaviye devam etmesi gereken vakalar olabilmektedir.⁴

Her bireye, büyüme potansiyelinin tamamına ulaşana kadar tedaviye devam etme şansı verilmelidir. Tedaviyi sonlandırma için tıbben geçerli ölçüt kemiklerin boyuna uzamasını sağlayan ve epifiz adı verilen alanların kapanmasıdır, çünkü epifizleri kapanan kişilerde büyüme hormonu ile daha fazla boy uzaması sağlanması mümkün değildir. Epifizin açık olup olmadığı sol el bileği filmi ile tespit edilebilir.¹

Büyüme hatları kapandıktan sonra tedaviye uzama dozunda devam edilmesi doğru değildir; çünkü ellerde ve çenede büyüme nedeniyle orantısızlık görülebilir.¹ Erişkin dönemde kullanılması gerektiğinde daha düşük dozlar tercih edilir.¹

Tıbbi gerekçe dışında bazı durumlarda tedaviyi sonlandırma kararı aile tarafından da verilebilir. Eğer çocuk ve ailesi tatminkar bir erişkin boyuna ulaştıklarını düşünüyorlarsa tedavinin kesilmesi düşünülebilir.¹

Büyüme Hormonu Tedavisinin Başarı Oranı Nedir?

Eğer çocukta büyüme hormonu eksikse tedavi son derece başarılıdır. Bu durumda çocuğun tedaviden önceki büyüme hızının birkaç kat artması beklenir. Tedavinin başarısı, erken başlanması, anne-babanın boyu ve hormon eksikliğinin derecesi ile ilişkilidir.^1-4

En iyi sonuçlar, BHE erken teşhis edilip tedavi edildiğinde alınır. Bazı çocuklarda büyüme hormonu takviyesiyle ilk yılda 10 santimetreye varan oranlarda boyda uzama sağlanabilir. Bazı çocuklarda boydaki uzama bundan daha az olabilir, ama sıklıkla hiç tedavi almamış bir çocuğa kıyasla çok daha fazla uzayacaktır.^1-4

Büyüme Hormonu Tedavisi Erişkin Hayatta Gerekli midir?

Büyüme tamamlandıktan ve tedavi kesildikten bir süre sonra büyüme hormonu testleri tekrarlanmalıdır. Testler kalıcı büyüme hormonu eksikliğini gösteriyorsa erişkin dozda tedaviye devam edilir. Erişkin hayatta, daha az miktarda da olsa büyüme hormonuna ihtiyaç vardır, çünkü büyüme hormonunun protein, şeker ve yağ metabolizması üzerinde olumlu etkileri vardır. Hastanın çocuk doktorundan erişkin doktoruna devredildiği geçiş döneminde bu durum hatırlanmalı ve tedaviye erişkin yaşlarda da devam edilmesinin gerekip gerekmediği belirlenmelidir.¹